Choroba Alexandra

Choroba Alexandra

Choroba Alexandra jest jedną z chorób neurodegeneracyjnych, które atakują ośrodkowy układ nerwowy. Zalicza się ona do chorób dziedzicznych, zdarza się jednak, że mutacja genu nie jest przekazana przez któregoś z rodziców. Na skutek choroby osłonki mielinowe komórek nerwowych ulegają degradacji, co skutkuje nieprawidłowym działaniem układu nerwowego.

Wyróżnia się trzy postaci choroby Alexandra: postać dziecięcą, która gwałtownie postępuje, postać młodzieńczą postępującą przewlekle i postać dorosłą – ta ostatnia występuje jednak rzadko. Wśród objawów postaci dziecięcej wymienia się wielkogłowie (czasem wodogłowie), zahamowany rozwój intelektualny i występowanie napadów padaczkowych. Zanikają też nerwy wzrokowe.

Ponieważ zmiany degeneracyjne są gwałtowne, większość chorych nie dożywa drugiej dekady życia. W postaci młodzieńczej i dorosłej zmiany następują powoli i nie są tak drastyczne. Napady padaczkowe często się nie pojawiają, degradacja intelektualna również występuje tylko w części przypadków.

Chorzy z tą postacią chroby żyją dłużej.